जन 01
एनआर एल्पर्स रोग के लिए एक आशाजनक चिकित्सीय उम्मीदवार के रूप में
परिचय
एल्पर्स'dइसेजदोनों एक है न्यूरोडीजेनेरेटिव डिसऑर्डर और एक चयापचय विकार, जो पोलीमरेज़ गामा (पीओएलजी) जीन के उत्प्रेरक सबयूनिट में माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन और म्यूटेशन से कसकर जुड़ा हुआ है। उल्लेखनीय रूप से, एनएडी अग्रदूत का पूरक,निकोटिनमाइड राइबोसाइड (NR), कॉर्टिकल में माइटोकॉन्ड्रियल दोषों को स्पष्ट रूप से सुधारने के लिए प्रमाणित हैके साथ रोगियों के organoidsएल्पर्स'dइसेज.
Alpers के बारे में’ रोग
एल्पर्स’ रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है, जो अक्सर कॉर्टिकल न्यूरोनल नुकसान के साथ-साथ माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए (एमटीडीएनए) और कॉम्प्लेक्स I (सीआई) की कमी के साथ होता है। यह बीमारी 100,000 नवजात शिशुओं में से लगभग 1 में होती है। एल्पर्स वाले अधिकांश व्यक्ति’ जन्म के समय रोग कोई लक्षण नहीं दिखाता है। निदान आमतौर पर पीओएलजी जीन का निर्धारण करके स्थापित किया जाता है। एक बार शुरू होने के बाद (आमतौर पर जीवन के पहले और तीसरे वर्ष के बीच), रोगी प्रगतिशील एन्सेफैलोपैथी, मिर्गी, मायोक्लोनस और मायस्थेनिया ग्रेविस जैसे लक्षण पेश कर सकते हैं। वर्तमान में, इस बीमारी को ठीक करने के लिए कोई प्रभावी तरीका नहीं है।
की स्थापना एल्पर्स'dइसेज को गढ़नाअंतःपात्र
प्रेरित प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल (आईपीएससी) एल्पर्स के रोगी से उत्पन्न होते हैं जो A467T (c.1399G>A) और P589L (c.1766C>T) के यौगिक विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन को ले जाते हैं, इसके बाद कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड और तंत्रिका स्टेम कोशिकाओं (NSCs) में भेदभाव होता है। एल्पर्स के आईपीएससी हल्के माइटोकॉन्ड्रियल परिवर्तन प्रदर्शित करते हैं, जिसमें एक ऊंचा एल-लैक्टेट स्तर और सीआई की कमी शामिल है। एल्पर्स एनएससी गहरा एमटीडीएनए रिक्तीकरण और माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन प्रकट करते हैं। एल्पर्स कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड कॉर्टिकल न्यूरोनल लॉस और एस्ट्रोसाइट संचय का प्रदर्शन करते हैं।
में एनआर की भूमिकाएल्पर्स कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड
एनआर के साथ दीर्घकालिक उपचार आंशिक रूप से सुधारदक्षिणीएल्पर्स के कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड में देखे गए न्यूरोडीजेनेरेटिव परिवर्तन।विशेष रूप से, एनआर का पूरकता प्रभावी रूप से न्यूरोनल हानि, ग्लियल संवर्धन, और माइटोकॉन्ड्रियल क्षति के साथ रोगियों के कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड में मनाया जाता हैएल्पर्स'dइसेज.
एनआर उपचार के बाद एल्पर्स के रोगी ऑर्गेनोइड में अनियमित मार्गों का उलटा
एनआर उपचार के डाउनरेगुलेशन को ऑफसेट करता हैमाइटोकॉन्ड्रियल और सिनैप्टोजेनेसिस से संबंधित मार्ग,साथ ही अपरेगुलेशनएस्ट्रोसाइट/ग्लियल कोशिकाओं और न्यूरोइन्फ्लेमेशन से जुड़े रास्तेस्पष्ट रूप से सक्रिय हैंएल्पर्स कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड.
समाप्ति
एनएडी स्तर को बढ़ाने के लिए एनआर की पुनःपूर्ति माइटोकॉन्ड्रियल दोष और एल्पर्स के आईपीएससी-व्युत्पन्न कॉर्टिकल ऑर्गेनॉइड में न्यूरोनल हानि को बचा सकती है’ रोग, अपेक्षाकृत उच्च सुरक्षा और जैव उपलब्धता के साथ, महान दिखा रहा हैpरोमिसई एक के रूप में टनचिकित्सीयके आसपासएंडिडेटइसके लिए असाध्य विकार।
हवाला
हांग वाई, झांग जेड, यांगज़ोम टी, एट अल। NAD+ अग्रदूत निकोटिनामाइड राइबोसाइड माइटोकॉन्ड्रियल दोष और iPSC व्युत्पन्न Cortical Organoid में न्यूरोनल हानि को बचाता है' रोग. इंट जे बायोल विज्ञान 2024; 20(4):1194-1217. प्रकाशित 2024 जनवरी 25। डीओआइ:10.7150/आईजेबीएस.91624
बोंटैक एनआर
बोंटैकहै चीन में कुछ आपूर्तिकर्ताओं में से एक जो एनआर के लिए कच्चे माल का बड़े पैमाने पर उत्पादन शुरू कर सकता है, स्व-स्वामित्व वाले कारखाने और पेशेवर आर एंड डी टीम के साथ। अब तक, 173 BONTAC पेटेंट हैं। BONTAC अनुकूलित उत्पादों के लिए वन-स्टॉप सेवा प्रदान करता है। मैलेट और क्लोराइड नमक दोनों रूपों के रूपके पासउपलब्ध हैं। अद्वितीय बोनप्योर सात-चरण शुद्धि तकनीक और बोनजाइम पूरे-एंजाइमेटिक विधि की गंदगी से, उत्पाद सामग्री और रूपांतरण दर को उच्च स्तर पर बनाए रखा जा सकता है। की पवित्रताबोंटैक एनआर97% से ऊपर पहुंच सकता है। हमारे उत्पादों को सख्त तृतीय-पक्ष स्व-निरीक्षण के अधीन किया जाता है, जो भरोसेमंद के लायक हैं।
अस्वीकरण
यह लेख अकादमिक पत्रिका में संदर्भ पर आधारित है। प्रासंगिक जानकारी केवल साझा करने और सीखने के उद्देश्यों के लिए प्रदान की जाती है, और किसी भी चिकित्सा सलाह उद्देश्यों का प्रतिनिधित्व नहीं करती है। यदि कोई उल्लंघन है, तो कृपया हटाने के लिए लेखक से संपर्क करें। इस लेख में व्यक्त की गई राय BONTAC की स्थिति का प्रतिनिधित्व नहीं करती है।
किसी भी परिस्थिति में BONTAC को किसी भी दावे, क्षति, हानि, व्यय, लागत या देनदारियों के लिए किसी भी तरह से जिम्मेदार या उत्तरदायी नहीं ठहराया जाएगा (सहित, बिना सीमा के, लाभ की हानि, व्यापार रुकावट या जानकारी की हानि के लिए कोई प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष नुकसान) जिसके परिणामस्वरूप या इस वेबसाइट पर जानकारी और सामग्री पर आपकी निर्भरता से प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से उत्पन्न होता है।
किसी भी परिस्थिति में BONTAC को किसी भी दावे, क्षति, हानि, व्यय, लागत या देनदारियों के लिए किसी भी तरह से जिम्मेदार या उत्तरदायी नहीं ठहराया जाएगा (सहित, बिना सीमा के, लाभ की हानि, व्यापार रुकावट या जानकारी की हानि के लिए कोई प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष नुकसान) जिसके परिणामस्वरूप या इस वेबसाइट पर जानकारी और सामग्री पर आपकी निर्भरता से प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से उत्पन्न होता है।