NMN: the Dawn for Patients with Amyotrophic Lateral Sclerosis
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NMN: एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस वाले मरीजों के लिए डॉन

1. प्रस्तावना

एकमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (ALS)हैएकpरोजरेसिवअनिष्‍टकरन्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में गति से संबंधित तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करती है. रोग ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स (एमएन) की मृत्यु से चित्रित किया गया है और प्रगतिशील मांसपेशी शोष और कमजोरी से प्रकट होता है, जो गतिहीनता में परिणत होता हैपक्षाघात, शरीर धीरे-धीरे जमे हुए के रूप में अगर बर्फ से। इस विकार वाले मरीजों में आमतौर पर जीवित रहने की दर और जीवन की गुणवत्ता कम होती है।

वर्तमान में, इस बीमारी को ठीक करने का कोई प्रभावी तरीका नहीं है, लेकिन रोगियों के लक्षणों में सुधार और रोग की प्रगति में देरी करने में प्रारंभिक आविष्कार का सकारात्मक महत्व है। उल्लेखनीय रूप से, आहारएनएमएनपूरकताएएलएस के खिलाफ फायदेमंद होने के लिए उजागर किया गया है, जो कर सकता हैएन्हांकe theमोटर और फ़ंक्शनकान्यूरोमस्कुलर जंक्शनs (एनएमजेs)ए एल एस में, एएलएस रोगियों के लिए आशा की एक झलक ला रहा है।

2. बेहतर स्वास्थ्य कालऔर मोटर डिसफंक्शन को कम कियाएएलएस चूहों में आहार एनएमएन पूरकता के बाद

NMN के साथ या उसके बिना प्रशासित ALS चूहों का औसत जीवनकालहै143 दिन और138 दिन, क्रमशः, यह संकेत देते हुए कि आहार में एनएमएन पूरकताजीवनकाल विस्तार पर मामूली प्रभाव पड़ता है। आहार एनएमएन पूरकता के बिना उन लोगों के सापेक्ष,एनएमएन-उपचारित एएलएस चूहोंशिथिलता में दो सप्ताह की देरी के साथ, रोटारोड और हैंगिंग वायर टेस्ट दोनों में धीमी मोटर हानि दिखाता है, डीपरीक्षण अवधि के दौरान शरीर के वजन घटाने में कोई अंतर नहीं होने के बावजूद.



जब आहार एनएमएन पूरकता की अनुपस्थिति में उन लोगों के साथ तुलना की जाती है, ए एल एसरूपNMN के साथ व्यवस्थापक अधिक सक्रिय हैं, वृद्धि के साथयात्रादूरी, ऊंचा औसत गतिऔर स्थिर समय में कमी। इसके अलावाएनएमएन आहार को रोकेंदक्षिणीए एल एस-प्रेरितचाल की हानि, जैसा कि एनएमएन-उपचारित एएलएस चूहों में बेहतर फोरलिंब और हिंडलिंब स्ट्राइड लंबाई से प्रकट होता है।

3. का कम करने वाला प्रभाव एनएमएन के समारोह परएएलएस में एनएमजे

एनएमजे एएलएस में सबसे पहले प्रभावित साइट में से एक हैं, जिन्हें एनएमएन आहार से बहुत लाभ होता है। सुधार के अलावामोटर एंडप्लेट की लंबाई और चौड़ाईपथ्य एनएमएन पूरकता भी एनएमजे फ़ंक्शन की हानि को सुधारती है और कम करती हैई सेमिटेंडिनोसस मांसपेशी द्रव्यमान एएलएस चूहों में। इसके अलावा, एनएमएन स्पष्ट रूप से एएलएस चूहों में एनएमजे के संक्रमण अनुपात को बढ़ाता है।


Dआईईटीअरीएनएमएन पूरकतामजबूतएएलएस में एनएमजे में सिनैप्टिक फ़ंक्शन, जबकि कम हो रहा हैNMJ और इंटरमायोफिब्रिलर (IMF) माइटोकॉन्ड्रियल असामान्यताएं. एक महान विवरण के साथ, एनएमएन प्रमुखता से फेरेट के माइटोकॉन्ड्रिया के व्यास को बढ़ाता है और एएलएस चूहों में माइटोकॉन्ड्रिया परिपत्र को पुनर्स्थापित करता है।

4. निष्कर्ष

पथ्यएनएमएन पूरकतामामूली जीवनकाल का विस्तार कर सकते हैं और एएलएस चूहों में मोटर प्रदर्शन और एनएमजे फ़ंक्शन में सुधार करके स्वास्थ्य में काफी वृद्धि कर सकते हैं, एएलएस के भविष्य के उपचार के लिए नए अवसर खोलना।

हवाला

लुंड्ट एस, झांग एन, पोलो-परादा एल,एट अल. आहार एनएमएन पूरकता एएलएस में मोटर और एनएमजे फ़ंक्शन को बढ़ाती है। ऍक्स्प न्यूरोल। 22 जनवरी, 2024 को ऑनलाइन प्रकाशित। डीओआइ:10.1016/जे.एक्सएनयूआर.एक्सएनयूआर.एल.2024.114698

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