एनएमएनएच: 1. "बोनजाइम" पूरे-एंजाइमेटिक विधि, पर्यावरण के अनुकूल, कोई हानिकारक विलायक अवशेष निर्माण पाउडर नहीं। 2. बोनटैक उच्च शुद्धता, स्थिरता के स्तर पर एनएमएनएच पाउडर का उत्पादन करने वाला दुनिया का पहला निर्माण है। 3. विशेष "बोनप्योर" सात-चरणीय शुद्धिकरण तकनीक, उच्च शुद्धता (99% तक) और एनएमएनएच पाउडर के उत्पादन की स्थिरता 4. स्व-स्वामित्व वाले कारखाने और एनएमएनएच पाउडर के उत्पादों की उच्च गुणवत्ता और स्थिर आपूर्ति सुनिश्चित करने के लिए कई अंतरराष्ट्रीय प्रमाणपत्र प्राप्त किए 5. वन-स्टॉप उत्पाद समाधान अनुकूलन सेवा प्रदान करें
एनएडीएच: 1. बोनजाइम संपूर्ण-एंजाइमेटिक विधि, पर्यावरण के अनुकूल, कोई हानिकारक विलायक अवशेष नहीं 2. विशेष बोनप्योर सात-चरणीय शुद्धिकरण तकनीक, शुद्धता 98% से अधिक 3. विशेष पेटेंट प्रक्रिया क्रिस्टल रूप, उच्च स्थिरता 4. उच्च गुणवत्ता सुनिश्चित करने के लिए कई अंतरराष्ट्रीय प्रमाणपत्र प्राप्त किए 5. 8 घरेलू और विदेशी एनएडीएच पेटेंट, उद्योग का नेतृत्व करते हैं 6. वन-स्टॉप उत्पाद समाधान अनुकूलन सेवा प्रदान करें
एनएडी: 1. "बोनजाइम" संपूर्ण-एंजाइमेटिक विधि, पर्यावरण के अनुकूल, कोई हानिकारक विलायक अवशेष नहीं 2. दुनिया भर में 1000+ उद्यमों का स्थिर आपूर्तिकर्ता 3. अद्वितीय "बोनप्योर" सात-चरणीय शुद्धिकरण तकनीक, उच्च उत्पाद सामग्री और उच्च रूपांतरण दर 4. स्थिर उत्पाद की गुणवत्ता सुनिश्चित करने के लिए सुखाने की तकनीक को फ्रीज करें 5. अद्वितीय क्रिस्टल प्रौद्योगिकी, उच्च उत्पाद घुलनशीलता 6. स्व-स्वामित्व वाले कारखानों और उत्पादों की उच्च गुणवत्ता और स्थिर आपूर्ति सुनिश्चित करने के लिए कई अंतरराष्ट्रीय प्रमाणपत्र प्राप्त किए
एनएमएन: 1. "बोनजाइम" पूरे-एंजाइमेटिक विधि, पर्यावरण के अनुकूल, कोई हानिकारक विलायक अवशेष नहीं 2. अनन्य "बोनप्योर" सात-चरण शुद्धिकरण तकनीक, उच्च शुद्धता (99.9% तक) और स्थिरता 3. औद्योगिक अग्रणी प्रौद्योगिकी: 15 घरेलू और अंतर्राष्ट्रीय NMN पेटेंट 4. स्व-स्वामित्व वाले कारखानों और उत्पादों की उच्च गुणवत्ता और स्थिर आपूर्ति सुनिश्चित करने के लिए कई अंतरराष्ट्रीय प्रमाणपत्र प्राप्त किए 5. मल्टीपल इन विवो अध्ययनों से पता चलता है कि बोंटैक NMN सुरक्षित और प्रभावी है 6. वन-स्टॉप उत्पाद समाधान अनुकूलन सेवा प्रदान करें 7. NMN हार्वर्ड विश्वविद्यालय की प्रसिद्ध डेविड सिंक्लेयर टीम के कच्चे माल के आपूर्तिकर्ता
बोंटैक बायो-इंजीनियरिंग (शेन्ज़ेन) कं, लिमिटेड (इसके बाद BONTAC के रूप में संदर्भित) जुलाई 2012 में स्थापित एक उच्च तकनीक उद्यम है। BONTAC मुख्य उत्पादों के रूप में एंजाइम उत्प्रेरण प्रौद्योगिकी और मुख्य उत्पादों के रूप में कोएंजाइम और प्राकृतिक उत्पादों के साथ अनुसंधान एवं विकास, उत्पादन और बिक्री को एकीकृत करता है। BONTAC में उत्पादों की छह प्रमुख श्रृंखलाएं हैं, जिनमें कोएंजाइम, प्राकृतिक उत्पाद, चीनी के विकल्प, सौंदर्य प्रसाधन, आहार की खुराक और चिकित्सा मध्यवर्ती शामिल हैं।
वैश्विक के नेता के रूप मेंएनएमएनउद्योग, BONTAC के पास चीन में पहली संपूर्ण-एंजाइम उत्प्रेरण तकनीक है। हमारे कोएंजाइम उत्पादों का व्यापक रूप से स्वास्थ्य उद्योग, चिकित्सा और सौंदर्य, हरित कृषि, बायोमेडिसिन और अन्य क्षेत्रों में उपयोग किया जाता है। BONTAC स्वतंत्र नवाचार का पालन करता है, इससे अधिक के साथ170 आविष्कार पेटेंट. पारंपरिक रासायनिक संश्लेषण और किण्वन उद्योग से अलग, BONTAC में हरे रंग के कम कार्बन और उच्च मूल्य वर्धित जैवसंश्लेषण तकनीक के फायदे हैं। क्या अधिक है, BONTAC ने चीन में प्रांतीय स्तर पर पहला कोएंजाइम इंजीनियरिंग प्रौद्योगिकी अनुसंधान केंद्र स्थापित किया है जो गुआंग्डोंग प्रांत में एकमात्र है।
भविष्य में, BONTAC हरित, कम कार्बन और उच्च-मूल्य वर्धित जैवसंश्लेषण प्रौद्योगिकी के अपने लाभों पर ध्यान केंद्रित करेगा, और शिक्षा के साथ-साथ अपस्ट्रीम/डाउनस्ट्रीम भागीदारों के साथ पारिस्थितिक संबंध बनाएगा, लगातार सिंथेटिक जैविक उद्योग का नेतृत्व करेगा और मनुष्यों के लिए बेहतर जीवन बनाएगा।
ऊर्जा के स्तर में सुधार
NADH न केवल एरोबिक श्वसन में एक महत्वपूर्ण कोएंजाइम के रूप में कार्य करता है, NADH का [H] बड़ी मात्रा में ऊर्जा भी वहन करता है। अध्ययनों से पता चला है कि एनएडीएच का बाह्य उपयोग इंट्रासेल्युलर एटीपी स्तर में वृद्धि को बढ़ावा देता है, यह सुझाव देते हुए कि एनएडीएच कोशिका झिल्ली में प्रवेश करता है और इंट्रासेल्युलर ऊर्जा के स्तर को बढ़ाता है। मैक्रो स्तर पर, NADH का बहिर्जात पूरकता ऊर्जा को बहाल करने और भूख बढ़ाने में मदद करता है। मस्तिष्क में ऊर्जा के स्तर में वृद्धि मानसिक प्रदर्शन और नींद की गुणवत्ता में सुधार करने में भी मदद करती है। एनएडीएच का उपयोग विदेशों में क्रोनिक थकान सिंड्रोम में सुधार, व्यायाम सहनशक्ति बढ़ाने, जेट लैग और अन्य क्षेत्रों में किया गया है।
सेलुलर सुरक्षा
एनएडीएच एक मजबूत एंटीऑक्सिडेंट है जो स्वाभाविक रूप से कोशिकाओं में होता है और लिपिड पेरोक्सीडेशन को रोकने के लिए मुक्त कणों के साथ प्रतिक्रिया करता है, माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली और माइटोकॉन्ड्रियल फ़ंक्शन की रक्षा करता है। यह पाया गया है कि एनएडीएच विकिरण, दवाओं, विषाक्त पदार्थों, ज़ोरदार व्यायाम और इस्किमिया जैसे विभिन्न कारकों के कारण कोशिकाओं में ऑक्सीडेटिव तनाव को कम कर सकता है, इस प्रकार संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं, हेपेटोसाइट्स, कार्डियोमायोसाइट्स, फाइब्रोब्लास्ट और न्यूरॉन्स की रक्षा करता है। इसलिए, इंजेक्शन या मौखिक NADH का उपयोग हृदय और मस्तिष्कवाहिकीय रोगों में सुधार के लिए चिकित्सकीय रूप से किया जाता है, और कैंसर रेडियोथेरेपी के सहायक के रूप में। सामयिक NADH को रोसैसिया और संपर्क जिल्द की सूजन के उपचार में प्रभावी दिखाया गया है।
न्यूरोट्रांसमीटर उत्पादन को बढ़ावा देना
अध्ययनों से पता चला है कि एनएडीएच न्यूरोट्रांसमीटर डोपामाइन के उत्पादन को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ावा देता है, एक रासायनिक संकेत जो अल्पकालिक स्मृति, अनैच्छिक आंदोलनों, मांसपेशियों की टोन और सहज शारीरिक प्रतिक्रियाओं के लिए आवश्यक है। यह भी वृद्धि हार्मोन की रिहाई की मध्यस्थता करता है और मांसपेशियों की गति को निर्धारित करता है. पर्याप्त डोपामाइन के बिना, मांसपेशियां कठोर हो जाती हैं। पार्किंसंस रोग, उदाहरण के लिए, मस्तिष्क कोशिकाओं में डोपामाइन संश्लेषण के व्यवधान के कारण होता है। प्रारंभिक नैदानिक डेटा बताते हैं कि एनएडीएच पार्किंसंस रोग के लक्षणों को बेहतर बनाने में मदद कर सकता है [9]। एनएडीएच नॉरपेनेफ्रिन और सेरोटोनिन के जैवसंश्लेषण को भी बढ़ावा देता है, जो अवसाद और अल्जाइमर रोग से राहत में उपयोग के लिए अच्छी क्षमता दिखाता है।
एनएडीएच पाउडर तैयार करने के मुख्य तरीकों में निष्कर्षण, किण्वन, किलेबंदी, जैवसंश्लेषण और कार्बनिक पदार्थ संश्लेषण शामिल हैं। अन्य तैयारियों की तुलना में, प्रदूषण मुक्त, उच्च स्तर की शुद्धता और स्थिरता के फायदों के कारण संपूर्ण एंजाइम मुख्यधारा की विधि बन जाता है।
1, "बोनजाइम" पूरे-एंजाइमेटिक विधि, पर्यावरण के अनुकूल, कोई हानिकारक विलायक अवशेष निर्माण पाउडर नहीं
2, अनन्य "बोनप्योर" सात-चरण शुद्धिकरण तकनीक, उच्च शुद्धता (99% तक) और एनएडीएच पाउडर के उत्पादन की स्थिरता
3, स्व-स्वामित्व वाले कारखाने और उत्पादों की उच्च गुणवत्ता और स्थिर आपूर्ति सुनिश्चित करने के लिए कई अंतरराष्ट्रीय प्रमाणपत्र प्राप्त किए NMN पाउडर
4、वन-स्टॉप उत्पाद समाधान अनुकूलन सेवा प्रदान करें
NADH शरीर द्वारा संश्लेषित होता है और इस प्रकार यह एक आवश्यक पोषक तत्व नहीं है। इसके संश्लेषण के लिए आवश्यक पोषक तत्व निकोटिनमाइड की आवश्यकता होती है, और ऊर्जा उत्पादन में इसकी भूमिका निश्चित रूप से एक आवश्यक है। माइटोकॉन्ड्रियल इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला में इसकी भूमिका के अलावा, NADH साइटोसोल में उत्पन्न होता है। माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली NADH के लिए अभेद्य है, और यह पारगम्यता बाधा साइटोप्लाज्मिक को माइटोकॉन्ड्रियल NADH पूल से प्रभावी ढंग से अलग करती है। हालांकि, साइटोप्लाज्मिक एनएडीएच का उपयोग जैविक ऊर्जा उत्पादन के लिए किया जा सकता है। यह तब होता है जब मैलेट-एस्पार्टेट शटल साइटोसोल में एनएडीएच से माइटोकॉन्ड्रिया की इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला तक के समकक्षों को कम करने का परिचय देता है। यह शटल मुख्य रूप से लीवर और हृदय में होता है।
पूरक एनएडीएच की कार्रवाई स्पष्ट नहीं है। मौखिक NADH पूरकता सरल थकान के रूप में अच्छी तरह के रूप में क्रोनिक थकान सिंड्रोम और fibromyalgia के रूप में इस तरह के रहस्यमय और ऊर्जा-sapping विकारों से निपटने के लिए इस्तेमाल किया गया है. शोधकर्ता अल्जाइमर रोग वाले लोगों में मानसिक कार्य में सुधार के लिए एनएडीएच की खुराक के मूल्य का भी अध्ययन कर रहे हैं, और पार्किंसंस रोग वाले लोगों में शारीरिक विकलांगता को कम करने और अवसाद से राहत देने के लिए। कुछ स्वस्थ व्यक्ति एकाग्रता और स्मृति क्षमता में सुधार के लिए मौखिक रूप से NADH की खुराक भी लेते हैं, साथ ही एथलेटिक धीरज बढ़ाने के लिए। हालांकि, आज तक यह इंगित करने के लिए कोई प्रकाशित अध्ययन नहीं किया गया है कि एनएडीएच का उपयोग इन उद्देश्यों के लिए किसी भी तरह से प्रभावी या सुरक्षित है
सबसे पहले, कारखाने का निरीक्षण करें। कुछ स्क्रीनिंग के बाद, NADH कंपनियां जो सीधे उपभोक्ताओं का सामना करती हैं, ब्रांड निर्माण पर अधिक ध्यान देती हैं। इसलिए, एक अच्छे ब्रांड के लिए, गुणवत्ता सबसे महत्वपूर्ण चीज है, और कच्चे माल की गुणवत्ता को नियंत्रित करने के लिए पहली बात कारखाने का निरीक्षण करना है। बोंटैक कंपनी वास्तव में एसजीएस के कैटेरिया के साथ उच्च गुणवत्ता के एनएडीएच पाउडर का निर्माण कर रही है। दूसरे, शुद्धता का परीक्षण किया जाता है। शुद्धता के सबसे महत्वपूर्ण मापदंडों में से एक है NMN पाउडर। यदि उच्च शुद्धता NMN की गारंटी नहीं दी जा सकती है, शेष पदार्थों के प्रासंगिक मानकों से अधिक होने की संभावना है। जैसा कि संलग्न प्रमाण पत्र दर्शाते हैं कि बोंटैक द्वारा उत्पादित एनएडीएच पाउडर 99% की शुद्धता तक पहुंचता है। अंत में, इसे साबित करने के लिए एक पेशेवर परीक्षण स्पेक्ट्रम की आवश्यकता होती है। एक कार्बनिक यौगिक की संरचना का निर्धारण करने के लिए सामान्य तरीकों में परमाणु चुंबकीय अनुनाद स्पेक्ट्रोस्कोपी (एनएमआर) और उच्च-रिज़ॉल्यूशन मास स्पेक्ट्रोमेट्री (एचआरएमएस) शामिल हैं। आमतौर पर इन दो स्पेक्ट्रा के विश्लेषण के माध्यम से, यौगिक की संरचना को प्रारंभिक रूप से निर्धारित किया जा सकता है।
परिचय मधुमेह दुनिया भर में मृत्यु और विकलांगता के प्रमुख कारणों में से एक है, जो रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को बहुत प्रभावित करता है। लैंसेट (जीबीडी स्टडी स्टडी 2021) द्वारा जारी मधुमेह के नवीनतम आंकड़ों के अनुसार, टाइप 2 डायबिटीज मेलिटस (T2DM) के मामले मधुमेह के सभी मामलों का लगभग 96.0% बनाते हैं, जिसमें बिगड़ा हुआ ग्लूकोज ग्रहण की पहचान होती है। 2021 में मधुमेह के लगभग 529 मिलियन रोगी हैं, जिनमें आयु-मानकीकृत प्रसार 6.1% है। उल्लेखनीय रूप से, β-निकोटिनमाइड मोनोन्यूक्लियोटाइड (एनएमएन) माइटोकॉन्ड्रियल बायोजेनेसिस के बजाय वसा ऊतक पर अप्रत्याशित प्रभावों के माध्यम से T2DM को सुधारने में सक्षम है। 1990 से 2050 तक टाइप 1 और टाइप 2 मधुमेह का वैश्विक आयु-मानकीकृत प्रसार पूर्वानुमान T2DM के लिए जोखिम कारक उच्च बॉडी मास इंडेक्स (बीएमआई) T2DM के लिए मुख्य जोखिम कारक है, इसके बाद आहार जोखिम कारक, पर्यावरणीय या व्यावसायिक कारक, धूम्रपान, अपर्याप्त शारीरिक गतिविधि, शराब का सेवन आदि शामिल हैं। के अंग-विशिष्ट प्रभाव NMN T2DM में उपचार NMN उच्च वसा वाले भोजन से प्रेरित T2DM वाले चूहों में हल्के बिगड़ा हुआ और ऊर्जा-अक्षम प्रोटीन संश्लेषण को कम करता है। विशेष रूप से, NMN हेपेटोसाइट्स में राइबोसोम प्रोटीन को अपग्रेड करते हुए स्प्लिसोसोम प्रोटीन को डाउनरेगुलेट करता है। इसके अलावा, NMN प्रोटीसोम को डाउनरेगुलेट करता है और मांसपेशियों की कोशिकाओं में डीएनए प्रतिकृति और कोशिका चक्र मार्गों को नियंत्रित करता है। एनएमएन-उपचारित एचएफडी माउस लीवर का एकीकृत प्रोटिओमिक्स डेटा विश्लेषण। माउस मांसपेशी ऊतकों के एकीकृत प्रोटिओमिक्स डेटा विश्लेषण। वसा ऊतक, एक ऊर्जा भंडार, ग्लूकोज चयापचय के साथ फंसाया जा करने के लिए प्रमाणित किया गया है. NMN रेसिस्टिन डाउनरेग्यूलेशन, प्रोटीन संश्लेषण/गिरावट, फैटी एसिड क्षरण, लाइसोसोम प्रोटीन अपग्रेडेशन (विशेष रूप से एटीपी 6 वी 1 प्रोटॉन पंप का अपग्रेडेशन), सफेद वसा ऊतक में एमटीओआर सेल प्रसार सिग्नलिंग, भूरे वसा कोशिकाओं के लिए प्रीडिपोसाइट्स का भेदभाव और/या थर्मोजेनिक यूसीपी1 की ओवरएक्सप्रेशन, भूरे वसा ऊतक के आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली का एक प्रोटीन, के माध्यम से ग्लूकोज तेज को बढ़ाता है। एनएमएन-उपचारित एचएफडी माउस वसा ऊतक का एकीकृत प्रोटिओमिक्स डेटा विश्लेषण समाप्ति NMN ग्लूकोज अवशोषण में सुधार में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हुए, T2DM सहित चयापचय संबंधी विकारों के प्रबंधन में शक्तिशाली क्षमता दिखाते हुए, अंग-विशिष्ट प्रभाव डालता है। हवाला [1] जीबीडी 2021 मधुमेह सहयोगी। 1990 से 2021 तक मधुमेह का वैश्विक, क्षेत्रीय और राष्ट्रीय बोझ, 2050 तक प्रसार के अनुमानों के साथ: ग्लोबल बर्डन ऑफ डिजीज स्टडी 2021 के लिए एक व्यवस्थित विश्लेषण। नश्तर। 2023; 402(10397):203-234. डीओआई:10.1016/एस0140-6736(23)01301-6 [2] पोपेस्कु आरजी, डिनिशियोटू ए, सोरे टी, व्लेस ई, मारिनेस्कु जीसी। निकोटिनमाइड मोनोन्यूक्लियोटाइड (एनएमएन) टाइप में काम करता है 2 वसा ऊतक में अप्रत्याशित प्रभाव के माध्यम से मधुमेह, माइटोकॉन्ड्रियल बायोजेनेसिस द्वारा नहीं। इंट जे मोल विज्ञान 2024; 25(5):2594. 2024 फरवरी 23 को प्रकाशित। डीओआई:10.3390/आईजेएमएस25052594 BONTAC NMN BONTAC का अग्रणी है NMN उद्योग और लॉन्च करने वाला पहला निर्माता NMN बड़े पैमाने पर उत्पादन, दुनिया भर में पहली संपूर्ण-एंजाइम उत्प्रेरण तकनीक के साथ। वर्तमान में, BONTAC कोएंजाइम उत्पादों के आला क्षेत्रों में अग्रणी उद्यम बन गया है। विशेष रूप से, BONTAC है NMN हार्वर्ड विश्वविद्यालय में प्रसिद्ध डेविड सिंक्लेयर टीम का कच्चा माल आपूर्तिकर्ता, जो "एंडोथेलियल NAD+-H2S सिग्नलिंग नेटवर्क की हानि संवहनी उम्र बढ़ने का एक प्रतिवर्ती कारण है" शीर्षक वाले पेपर में BONTAC के कच्चे माल का उपयोग करता है। हमारी सेवाओं और उत्पादों को वैश्विक भागीदारों द्वारा अत्यधिक मान्यता दी गई है। इसके अलावा, BONTAC के पास गुआंग्डोंग, चीन में पहला राष्ट्रीय और एकमात्र प्रांतीय स्वतंत्र कोएंजाइम इंजीनियरिंग प्रौद्योगिकी अनुसंधान केंद्र है। BOMNTAC के कोएंजाइम उत्पादों का व्यापक रूप से पोषण स्वास्थ्य, बायोमेडिसिन, चिकित्सा सौंदर्य, दैनिक रसायन और हरी कृषि जैसे क्षेत्रों में उपयोग किया जाता है। अस्वीकरण यह लेख अकादमिक पत्रिका में संदर्भ पर आधारित है। प्रासंगिक जानकारी केवल साझा करने और सीखने के उद्देश्यों के लिए प्रदान की जाती है, और किसी भी चिकित्सा सलाह उद्देश्यों का प्रतिनिधित्व नहीं करती है। यदि कोई उल्लंघन है, तो कृपया हटाने के लिए लेखक से संपर्क करें। इस लेख में व्यक्त किए गए विचार BONTAC की स्थिति का प्रतिनिधित्व नहीं करते हैं। किसी भी परिस्थिति में BONTAC को किसी भी दावे, नुकसान, हानि, व्यय, लागत या देनदारियों के लिए किसी भी तरह से जिम्मेदार या उत्तरदायी नहीं ठहराया जाएगा (जिसमें बिना किसी सीमा के, लाभ की हानि, व्यापार में रुकावट या जानकारी की हानि के लिए कोई प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष क्षति शामिल है) जिसके परिणामस्वरूप या अप्रत्यक्ष रूप से इस वेबसाइट पर जानकारी और सामग्री पर आपकी निर्भरता से उत्पन्न होता है।
परिचय एल्पर्स रोग एक न्यूरोडीजेनेरेटिव विकार और एक चयापचय विकार दोनों है, जो पोलीमरेज़ गामा (पीओएलजी) जीन के उत्प्रेरक सबयूनिट में माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन और उत्परिवर्तन से कसकर जुड़ा हुआ है। उल्लेखनीय रूप से, एनएडी अग्रदूत, निकोटिनमाइड राइबोसाइड (एनआर) के पूरक, एल्पर रोग के रोगियों के कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड्स में माइटोकॉन्ड्रियल दोषों को स्पष्ट रूप से सुधारने के लिए प्रमाणित किया गया है। एल्पर्स रोग के बारे में एल्पर्स रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है, जो अक्सर कॉर्टिकल न्यूरोनल लॉस के साथ-साथ माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए (एमटीडीएनए) और कॉम्प्लेक्स I (सीआई) की कमी के साथ होता है। यह रोग 100,000 नवजात शिशुओं में से लगभग 1 में होता है। एल्पर रोग वाले अधिकांश व्यक्ति जन्म के समय कोई लक्षण नहीं दिखाते हैं। निदान आमतौर पर पीओएलजी जीन का निर्धारण करके स्थापित किया जाता है। एक बार शुरुआत (आमतौर पर जीवन के पहले और तीसरे वर्षों के बीच), रोगी प्रगतिशील एन्सेफैलोपैथी, मिर्गी, मायोक्लोनस और मायस्थेनिया ग्रेविस जैसे लक्षण पेश कर सकते हैं। वर्तमान में, इस बीमारी को ठीक करने का कोई प्रभावी तरीका नहीं है। इन विट्रो में एल्पर्स रोग मॉडल की स्थापना प्रेरित प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल (आईपीएससी) A467T (c.1399G>A) और P589L (c.1766C>T) के यौगिक विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन को ले जाने वाले आल्पर्स के रोगी से उत्पन्न होते हैं, इसके बाद कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड्स और न्यूरल स्टेम सेल (NSCs) में भेदभाव होता है। आल्पर्स के आईपीएससी हल्के माइटोकॉन्ड्रियल परिवर्तन प्रदर्शित करते हैं, जिसमें एक ऊंचा एल-लैक्टेट स्तर और सीआई की कमी शामिल है। एल्पर्स के एनएससी गहन एमटीडीएनए कमी और माइटोकॉन्ड्रियल शिथिलता को प्रकट करते हैं। एल्पर्स के कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड्स कॉर्टिकल न्यूरोनल हानि और एस्ट्रोसाइट संचय को प्रदर्शित करते हैं। एल्पर्स के कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड्स में एनआर की भूमिका एनआर के साथ दीर्घकालिक उपचार आंशिक रूप से एल्पर्स के कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड्स में देखे गए न्यूरोडीजेनेरेटिव परिवर्तनों को कम करता है। विशेष रूप से, एनआर का पूरकता प्रभावी रूप से न्यूरोनल हानि, ग्लियल संवर्धन और माइटोकॉन्ड्रियल क्षति का प्रतिकार करता है जो एल्पर्स रोग के रोगियों के कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड्स में देखा गया है। एनआर उपचार के बाद एल्पर्स के रोगी ऑर्गेनोइड्स में अनियंत्रित मार्गों का उलटना एनआर उपचार माइटोकॉन्ड्रियल और सिनैप्टोजेनेसिस से संबंधित मार्गों के डाउनरेग्यूलेशन को ऑफसेट करता है, साथ ही एस्ट्रोसाइट/ग्लियल कोशिकाओं से जुड़े मार्गों के अपग्रेडेशन और न्यूरोइन्फ्लेमेशन स्पष्ट रूप से एल्पर्स के कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड्स में सक्रिय होते हैं। समाप्ति एनएडी स्तर को बढ़ाने के लिए एनआर की पुनःपूर्ति अपेक्षाकृत उच्च सुरक्षा और जैवउपलब्धता के साथ आईपीएससी-व्युत्पन्न कॉर्टिकल ऑर्गेनॉइड में माइटोकॉन्ड्रियल दोषों और न्यूरोनल नुकसान को बचा सकती है, जो इस असाध्य विकार के लिए एक चिकित्सीय उम्मीदवार के रूप में महान वादा दिखा रही है। हवाला हांग वाई, झांग जेड, यांगज़ोम टी, एट अल। एनएडी + अग्रदूत निकोटिनमाइड राइबोसाइड आईपीएससी व्युत्पन्न एल्पर्स रोग के कॉर्टिकल ऑर्गेनॉइड में माइटोकॉन्ड्रियल दोषों और न्यूरोनल हानि को बचाता है। इंट जे बायोल विज्ञान 2024; 20(4):1194-1217. 2024 जनवरी 25 को प्रकाशित। डीओआई:10.7150/आईजेबीएस.91624 BONTAC NR BONTAC चीन के उन कुछ आपूर्तिकर्ताओं में से एक है जो स्व-स्वामित्व वाले कारखाने और पेशेवर R&D टीम के साथ NR के लिए कच्चे माल का बड़े पैमाने पर उत्पादन शुरू कर सकता है। अब तक, 173 BONTAC पेटेंट हैं। BONTAC अनुकूलित उत्पादों के लिए वन-स्टॉप सेवा प्रदान करता है। एनआर के मैलेट और क्लोराइड नमक दोनों रूप उपलब्ध हैं। अद्वितीय बोनप्योर सात-चरणीय शुद्धिकरण तकनीक और बोनजाइम संपूर्ण-एंजाइमेटिक विधि की गंदगी से, उत्पाद सामग्री और रूपांतरण दर को उच्च स्तर पर बनाए रखा जा सकता है। BONTAC NR की शुद्धता 97% से ऊपर तक पहुंच सकती है। हमारे उत्पादों को सख्त तृतीय-पक्ष स्व-निरीक्षण के अधीन किया जाता है, जो भरोसेमंद हैं। अस्वीकरण यह लेख अकादमिक पत्रिका में संदर्भ पर आधारित है। प्रासंगिक जानकारी केवल साझा करने और सीखने के उद्देश्यों के लिए प्रदान की जाती है, और किसी भी चिकित्सा सलाह उद्देश्यों का प्रतिनिधित्व नहीं करती है। यदि कोई उल्लंघन है, तो कृपया हटाने के लिए लेखक से संपर्क करें। इस लेख में व्यक्त की गई राय BONTAC की स्थिति का प्रतिनिधित्व नहीं करती है। किसी भी परिस्थिति में BONTAC को किसी भी दावे, नुकसान, हानि, व्यय, लागत या देनदारियों के लिए किसी भी तरह से जिम्मेदार या उत्तरदायी नहीं ठहराया जाएगा (जिसमें बिना किसी सीमा के, लाभ की हानि, व्यापार में रुकावट या जानकारी की हानि के लिए कोई प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष क्षति शामिल है) जिसके परिणामस्वरूप या अप्रत्यक्ष रूप से इस वेबसाइट पर जानकारी और सामग्री पर आपकी निर्भरता से उत्पन्न होता है।
1. परिचय भ्रूण के विकास के लिए आवश्यक होने के लिए निकोटिनमाइड एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड (एनएडी) का अनावरण किया गया है। एनएडी + डी नोवो संश्लेषण मार्ग में आनुवंशिक वेरिएंट वाले मरीजों में अक्सर जन्मजात एनएडी कमी विकार (सीएनडीडी) होता है, जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिली एक मल्टीसिस्टम स्थिति है। एनएडी + की कमी के संदर्भ में, सभी अंग और प्रणालियां, न केवल कशेरुकाएं, हृदय, गुर्दे और अंग, प्रभावित हो सकते हैं। 2. एनएडी सिंथेटेज़ 1 (NADSYN1) और सीएनडीडी के बीच संबंध द्वितालीय NADSYN1 वेरिएंट देने वाले व्यक्ति सीएनडीडी वाले लोगों के समान नैदानिक विशेषताएं साझा करते हैं। अब तक, लगभग सभी पहचाने गए CNDD मामलों को NAD de novo संश्लेषण मार्ग के 3 गैर-निरर्थक जीनों में से किसी में भी द्वि-दोषीय हानि-कार्य वेरिएंट के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है, जिसमें kynurenez (KYNU), 3-हाइड्रॉक्सीनथ्रानिलेट 3,4-डाइऑक्सीजिनेज (HAAO), या NADSYN1 शामिल हैं। आज तक पहचाने गए सीएनडीडी वाले व्यक्तियों में, द्विएलील रोगजनक NADSYN1 वेरिएंट वाले लोग फेनोटाइप में सबसे विविध हैं। 3. एंजाइमेटिक गतिविधि और फेनोटाइप पर NADSYN1 वेरिएंट का प्रभाव विशेष रूप से, NADSYN1 निकोटिनिक एसिड एडेनिन डाइन्यूक्लियोटाइड (एनएएडी) को एनएडी में उत्प्रेरित कर सकते हैं। NADSYN1 में द्विएलील रोगजनक वेरिएंट डे नोवो मार्ग और प्रीस-हैंडलर मार्ग दोनों में चयापचय ब्लॉक का कारण बनते हैं, जिससे एनएडी की कमी होती है। बायलीलिक NADSYN1 लॉस-ऑफ-फंक्शन वेरिएंट मनुष्यों के एनएडी मेटाबोलोम को प्रभावित करते हैं। जन्म के बाद के फेनोटाइप में भोजन की कठिनाइयों, विकास में देरी, छोटा कद आदि शामिल हैं। 4. माउस भ्रूणजनन NADSYN1 के नुकसान से बाधित होता है NADSYN1-/- माउस भ्रूण में, एनएडी-निर्भर विकृतियां तब होती हैं जब गर्भधारण के दौरान मातृ आहार एनएडी अग्रदूत सीमित होते हैं। प्रभावित Nadsyn1-/- भ्रूण अक्सर गुर्दे, आंखों और फेफड़ों की विकृतियां पेश करते हैं। 5. सीएनडीडी के खिलाफ एमिडेटेड एनएडी अग्रदूत पूरकता का निवारक प्रभाव चूहों में NADSYN1-निर्भर भ्रूण हानि और विकृति को गर्भावस्था के दौरान एमिडेड एनएडी अग्रदूतों (एनएमएन और एनएएम) के आहार अनुपूरण द्वारा रोका जा सकता है। मातृ आहार-व्युत्पन्न एनएडी अग्रदूत मुख्य रूप से स्वस्थ भ्रूण के विकास को निर्धारित करते हैं। 6. निष्कर्ष एनएडी-बूस्टिंग सप्लीमेंट्स NADSYN1 में बायलीलिक लॉस-ऑफ-फंक्शन वेरिएंट वाले व्यक्तियों के लिए आवश्यक हैं। मातृ एनएडी अग्रदूत पूरकता, कुछ हद तक, सीएनडीडी के विकास के जोखिम को कम कर सकती है। हवाला स्ज़ोट जो, क्यूनी एच, मार्टिन ईएम, एट अल। "NADSYN1-निर्भर जन्मजात NAD की कमी विकार के लिए एक चयापचय हस्ताक्षर"। जे क्लिन इन्वेस्ट। 2024; 134(4):e174824। 2024 फरवरी 15 को प्रकाशित। डीओआई:10.1172/JCI174824 BONTAC के बारे में BONTAC 2012 से कोएंजाइम और प्राकृतिक उत्पादों के लिए कच्चे माल के अनुसंधान एवं विकास, निर्माण और बिक्री के लिए समर्पित है, जिसमें स्व-स्वामित्व वाले कारखानों, 170 से अधिक वैश्विक पेटेंट के साथ-साथ डॉक्टरों और परास्नातक की मजबूत अनुसंधान एवं विकास टीम शामिल है। BONTAC के पास NAD और इसके अग्रदूतों के जैवसंश्लेषण में समृद्ध अनुसंधान एवं विकास अनुभव और उन्नत तकनीक है। एनएमएन और एनआर), चयनित किए जाने वाले विभिन्न रूपों के साथ (उदाहरण के लिए एंडोक्सिन-मुक्त आईवीडी-ग्रेड एनएडी, ना-मुक्त या एनए-युक्त एनएडी; एनआर-सीएल या एनआर-मैलेट)। उत्पादों की उच्च गुणवत्ता और स्थिर आपूर्ति को यहां विशेष बोनप्योर सात-चरणीय शुद्धिकरण तकनीक और बोनजाइम संपूर्ण-एंजाइमेटिक विधि के साथ बेहतर ढंग से सुनिश्चित किया जा सकता है। अस्वीकरण यह लेख अकादमिक पत्रिका में संदर्भ पर आधारित है। प्रासंगिक जानकारी केवल साझा करने और सीखने के उद्देश्यों के लिए प्रदान की जाती है, और किसी भी चिकित्सा सलाह उद्देश्यों का प्रतिनिधित्व नहीं करती है। यदि कोई उल्लंघन है, तो कृपया हटाने के लिए लेखक से संपर्क करें। इस लेख में व्यक्त किए गए विचार BONTAC की स्थिति का प्रतिनिधित्व नहीं करते हैं। किसी भी परिस्थिति में BONTAC को किसी भी दावे, नुकसान, हानि, व्यय, लागत या देनदारियों के लिए किसी भी तरह से जिम्मेदार या उत्तरदायी नहीं ठहराया जाएगा (जिसमें बिना किसी सीमा के, लाभ की हानि, व्यापार में रुकावट या जानकारी की हानि के लिए कोई प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष क्षति शामिल है) जिसके परिणामस्वरूप या अप्रत्यक्ष रूप से इस वेबसाइट पर जानकारी और सामग्री पर आपकी निर्भरता से उत्पन्न होता है।