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एनआर एल्पर्स रोग के लिए एक आशाजनक चिकित्सीय उम्मीदवार के रूप में
परिचय
एल्पर्स' dइसेजदोनों एक है न्यूरोडीजेनेरेटिव डिसऑर्डर और एक चयापचय विकार, जो पोलीमरेज़ गामा (पीओएलजी) जीन के उत्प्रेरक सबयूनिट में माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन और म्यूटेशन से कसकर जुड़ा हुआ है। उल्लेखनीय रूप से, एनएडी अग्रदूत का पूरक, निकोटिनमाइड राइबोसाइड (NR), कॉर्टिकल में माइटोकॉन्ड्रियल दोषों को स्पष्ट रूप से सुधारने के लिए प्रमाणित है के साथ रोगियों के organoids एल्पर्स' dइसेज.
Alpers के बारे में’ रोग
एल्पर्स’ रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव डिसऑर्डर है, जो अक्सर कॉर्टिकल न्यूरोनल नुकसान के साथ-साथ माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए (एमटीडीएनए) और कॉम्प्लेक्स I (सीआई) की कमी के साथ होता है। यह बीमारी 100,000 नवजात शिशुओं में से लगभग 1 में होती है। एल्पर्स वाले अधिकांश व्यक्ति’ जन्म के समय रोग कोई लक्षण नहीं दिखाता है। निदान आमतौर पर पीओएलजी जीन का निर्धारण करके स्थापित किया जाता है। एक बार शुरू होने के बाद (आमतौर पर जीवन के पहले और तीसरे वर्ष के बीच), रोगी प्रगतिशील एन्सेफैलोपैथी, मिर्गी, मायोक्लोनस और मायस्थेनिया ग्रेविस जैसे लक्षण पेश कर सकते हैं। वर्तमान में, इस बीमारी को ठीक करने के लिए कोई प्रभावी तरीका नहीं है।
की स्थापना एल्पर्स' dइसेज को गढ़ना अंतःपात्र
प्रेरित प्लुरिपोटेंट स्टेम सेल (आईपीएससी) एल्पर्स के रोगी से उत्पन्न होते हैं जो A467T (c.1399G>A) और P589L (c.1766C>T) के यौगिक विषमयुग्मजी उत्परिवर्तन को ले जाते हैं, इसके बाद कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड और तंत्रिका स्टेम कोशिकाओं (NSCs) में भेदभाव होता है। एल्पर्स के आईपीएससी हल्के माइटोकॉन्ड्रियल परिवर्तन प्रदर्शित करते हैं, जिसमें एक ऊंचा एल-लैक्टेट स्तर और सीआई की कमी शामिल है। एल्पर्स एनएससी गहरा एमटीडीएनए रिक्तीकरण और माइटोकॉन्ड्रियल डिसफंक्शन प्रकट करते हैं। एल्पर्स कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड कॉर्टिकल न्यूरोनल लॉस और एस्ट्रोसाइट संचय का प्रदर्शन करते हैं।
में एनआर की भूमिका एल्पर्स कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड
एनआर के साथ दीर्घकालिक उपचार आंशिक रूप से सुधारदक्षिणीएल्पर्स के कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड में देखे गए न्यूरोडीजेनेरेटिव परिवर्तन।विशेष रूप से, एनआर का पूरकता प्रभावी रूप से न्यूरोनल हानि, ग्लियल संवर्धन, और माइटोकॉन्ड्रियल क्षति के साथ रोगियों के कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड में मनाया जाता है एल्पर्स' dइसेज.
एनआर उपचार के बाद एल्पर्स के रोगी ऑर्गेनोइड में अनियमित मार्गों का उलटा
एनआर उपचार के डाउनरेगुलेशन को ऑफसेट करता है माइटोकॉन्ड्रियल और सिनैप्टोजेनेसिस से संबंधित मार्ग, साथ ही अपरेगुलेशनएस्ट्रोसाइट/ग्लियल कोशिकाओं और न्यूरोइन्फ्लेमेशन से जुड़े रास्तेस्पष्ट रूप से सक्रिय हैं एल्पर्स कॉर्टिकल ऑर्गेनोइड.
समाप्ति
एनएडी स्तर को बढ़ाने के लिए एनआर की पुनःपूर्ति माइटोकॉन्ड्रियल दोष और एल्पर्स के आईपीएससी-व्युत्पन्न कॉर्टिकल ऑर्गेनॉइड में न्यूरोनल हानि को बचा सकती है’ रोग, अपेक्षाकृत उच्च सुरक्षा और जैव उपलब्धता के साथ, महान दिखा रहा है pरोमिसई एक के रूप में टनचिकित्सीय के आसपासएंडिडेटइसके लिए असाध्य विकार।
हवाला
हांग वाई, झांग जेड, यांगज़ोम टी, एट अल। NAD+ अग्रदूत निकोटिनामाइड राइबोसाइड माइटोकॉन्ड्रियल दोष और iPSC व्युत्पन्न Cortical Organoid में न्यूरोनल हानि को बचाता है' रोग. इंट जे बायोल विज्ञान 2024; 20(4):1194-1217. प्रकाशित 2024 जनवरी 25। डीओआइ:10.7150/आईजेबीएस.91624
बोंटैक एनआर
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अस्वीकरण
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